第十节毛发异常


第十节毛发异常

毛发异常是指由于病理或生理原因导致毛发形态、数量和颜色的异常。常与遗传、营养、内分泌、外伤、药物和精神因素有关。毛发异常大致可以分成四类:毛干异常、多毛症、秃发和毛发颜色改变。毛发异常可以是一个独立的疾病,也可以是某个皮肤疾病或全身疾病的一个临床症状。毛发异常可以发生在任何年龄,严重者影响美容。

一、症状特点

(一)毛发形态异常

1.卷发

毛发呈现螺旋状弯曲。多为常染色体显性遗传。由于毛囊开口处有角质栓阻塞,角质下的毛发卷曲成螺旋状。

2.分叉发

发干分裂为两平行支,而后又合为一体的毛发异常。有的毛发在分叉处呈沟状,然后分叉。此现象为暂时性,可以自行消失。多见于头发较长的女性。

3.羊毛状发

整个头发密集卷曲,犹如羊毛一样。常见于黑人的头发,是一种遗传变异。临床上又可分为:遗传性羊毛状发、家族性羊毛状发、羊毛状发痣、获得性进行性头发扭曲。

4.念珠形毛发

由于常染色体显性遗传引起的发干发育缺陷,导致发干呈梭形或结节,发干催而易断,这种结节需要在显微镜下才能看见。患者在出生时胎毛正常,胎毛脱落后再生长的毛发就不正常了。典型皮损:毛囊性角化过度伴毛发折断。同一家族中多人受累,其严重度和广泛度各不相同。

5.结节性脆发病

由于物理性或化学性损伤而引起的毛干结节性肿胀,毛干在结节处折断。短时间内多次烫发或染发是一个常见原因,因此女性患者多见。毛干上有一两个结节,在靠近顶端处呈黄色或白色小点,在显微镜下可见结节。结节处皮质肿胀断裂呈刷子状。

6.扭发

是一种先天性发育异常,表现为毛千扁平,延长轴扭曲。患者出生时胎毛正常,2?3岁后逐渐生长出不正常的毛发。头发干燥、薄而脆,易折断,通常在离头皮4?5cm处折断。扭发在光线折射下有闪光。

7.多双生发

一个毛囊的外毛根鞘内生出多根毛发。毛发与外毛根鞘在结构上无异常。

(二)毛发颜色异常

1.白发

头发部分或全部变白。老年人头发变白是一种生理现象,由于斑秃后生长的白发是一种病理现象。生理情况下白发开始于两侧鬓角,然后向头顶发展。随着年龄增大头发变白、胡须眉毛阴毛逐渐变白,但胸毛、腋毛和体毛通常不会变白。白发年轻化趋势越来越明显,可能与精神压力、饮食、遗传和全身性疾病有关。白发组织中黑素细胞数目稀少或缺失。

2.灰发

头发部分或全部变灰。灰发常常与生理性白发同时发生。灰发组织中黑素细胞数目明显减少。

3.黄褐色发

多由于蛋甶质缺乏使毛发稀、细、干燥而色素减退。

4.绿色发

少见,可见于铜业工人长期接触铜后头发被染成绿色。

5.蓝色发

钴业工人的头发会被染成鲜蓝色。接触靛青,工人头发会被染成深蓝色。

6.红椋色发

接触TNT工人头发会被染成红棕色。

(三)毛发受损原因

1.内分泌

内分泌是影响毛发生长最常见的原因。常与肾上腺皮质激素、生长激素、雌激素、雄激素和甲状腺激素有关。女性肾上腺皮质激素功能亢进可以引起多毛症。妊娠、弥散性肾上腺皮质增生、肾上腺皮质的良恶性肿瘤或垂体功能亢进可以引起肾上腺皮质激素水平异常。生长激素多由于脑垂体前叶异常,导致垂体功能亢进或减退。病理性垂体功能亢进导致多毛,垂体功能下降影响毛发生长,毛发脱落,毛发变细变干燥。雄激素中的睾酮在男性睾丸和女性肾上腺、卵巢及皮下脂肪组织中生成。雄激素异常可以导致男性秃发、多毛;女性多毛症。雌激素可抑制睾丸激素的产生,抵消雄激素对毛发的刺激作用。但毛发的多少并不直接取决于雌激素和雄激素的多少。卵巢的泡沫细胞产生雄激素。卵巢肿瘤会使泡沫细胞分泌增多,导致雄激素升高,女性出现男性化倾向,引起多毛症。原发性卵巢功能不全和卵巢发育不全者雄激素水平下降,腋毛和阴毛减少。甲状腺可以直接影响毛发的生长也可以通过调节其他内分泌激素水平,间接影响毛发的生长。甲状腺功能下降的婴儿胎毛持久不退。甲状腺功能亢进的患者头发、阴毛和腋毛脱落,头发脱落后发生斑秃或全秃。黏液性水肿患者毛发稀、干燥、脆、易脱落。

2.神经精神因素

毛发生长与神经精神的直接原因并不清楚。可能是由于神经疾患后引起血管舒缩紊乱,导致毛发生长缓慢或脱发。斑秃常常由于压力、精神紧张导致脱发。

3.真菌

真菌在头皮和头发处生长会引起头发脱落。头癣儿童多见,青年亦可发病。头癣可分为黄癣、白癣、黑癣和脓癣。

4.老化

老化是毛发异常的一个常见原因。老年人头发可以变白变灰。眉毛、胡须和阴毛也可以变白。老年人继发性白癜风增多,白癜风发病部位体毛变白,年轻人毛发老化变白原因复杂,原因之一与遗传有关,属常染色体显性遗传。

5.遗传

许多毛发异常与常染色体显性遗传或隐性遗传有关。像卷毛、羊毛状毛、念珠形毛发等毛发形态异常多与遗传有关。男性脂溢性秃发、白化病、Down综合征、卟啉病、先天性胎毛过多症和蓬发综合征等也与遗传有关。

6.营养

摄入蛋白质、脂肪、维生素和矿物质可影响毛发生长。蛋白质摄入不足会使头发生长缓慢;脂肪摄入不足会引起秃发。维生素A缺乏头发、腋毛和躯体毛发稀少,维生素战缺乏易使毛发脱落,复合维生素B缺乏可使毛发失去光泽,维生素E缺乏毛发容易脱落,泛酸缺乏毛发生长不良,缺乏色素。矿物质是毛发生长所必须的,铜可促使-SH氧化成-S-S-,缺乏时毛发色素丧失,羊毛状发不成波浪状。缺锌时头发易脱落,缺铁时头发变褐色,严重时无毛。砷、铅、铋等缺乏也会引起秃发。

7.药物

有些治疗药物可以使毛发数量或颜色改变。苯妥英钠和链霉素可以引起多毛症,青霉胺可引起躯干四肢的体毛增长变粗,补骨脂素可引起色素沉着和多毛,可的松可通过刺激肾上腺皮质功能产生多毛,氯甲苯噻嗪会引起儿童多毛,但对成人无影响,米诺地尔因其血管扩张作用而刺激毛发生长,苯露丙芬可引起多毛,环孢菌素A通过抑制人体免疫功能使患者多毛。肝素、肝素样药物、华法令等产生弥散性秃发。二磷酸氯化喹啉可使黄发的人变成内发但对黑发者没有影响,美芬新可使黑发变白。许多化疗药物会使患者出现全秃。由于化疗药物治疗后使毛根发生萎缩,毛发基质直径变小而引起头发稀少。

8.物理化学因素

美容美发通过使用高温技术、染色技术和修剪技术使毛发形状或颜色发生改变。最常见的是将白发染成黑色,将直发烫成卷发。肿瘤患者经放射线治疗后毛根发生萎缩,毛发基质直径变小会发生秃发。在工作中接触化学品也会使毛发改变。如金属工业接触铜业的工人头发可以变成亮绿色,钴业工人头发呈鲜蓝色,靛青工人头发呈深蓝色,接触苦味酸可使头发发黄,接触TNT可使头发呈红棕色。

9.肿瘤

纯粹毛发肿瘤非常少见,但许多内脏肿瘤会引起毛发生长和颜色的改变。肾上腺肿瘤、肾上腺残余肿瘤、卵巢男性母细胞瘤、卵巢门细胞瘤、垂体腺瘤等可以通过内分泌激素水平变化特别是雄激素水平使女性产生多毛症。

10.外伤

由于手术、摔跤、烫伤等损伤后使皮肤产生瘢痕从而导致瘢痕性秃发。婴儿出生时由于产钳使用不当可以使儿童头皮发生瘢痕造成这块头皮终身秃发。

11.其他皮肤疾病

脂溢性皮炎、白瘢风、系统性红斑狼疮和艾滋病等皮肤疾病会引起毛发生长异常。脂溢性皮炎可引起脂溢性秃发,白癜风引起头发或体毛变白,系统性红斑狼疮出现弥散性秃发,艾滋病人呈现秃发或白发等毛发多样性改变。

表7-3为毛发异常常见原因与疾病。

表7-3毛发异常常见原因与疾病

(一)内分泌

(二)神经精神

(三)物理化学

(四)皮肤疾病

1.多毛症

2.男性秃发

3.内分泌源性弥散性秃发

4.肾上腺肿瘤

5.卵巢肿瘤

6.多囊卵巢综合征

7.垂体腺瘤

8.Cushing综合征

9.黏液性水肿

10.甲状腺功能亢进

11.甲状腺功能减退

1.斑秃

2.少年白发

3.神经病性扭曲发

1.放疗后秃发

2.化疗后秃发

3.重金属中毒

4.维生素缺乏

5.医源性多毛症

1.脂溢性皮炎

2.白癜风

3.SLE

4.头癣

5.梅毒

6.白化病

7.艾滋病

二、诊断思路

(一)病史

1.发病时间

毛发疾病多为慢性病史,许多疾病发现时间并不一定是疾病真实的开始时间,向患者询问发病时间是为了对疾病预后时间作一个初步推测。

2.如何发现

斑秃常常被他人发现。男性秃发开始时患者可能并不注意,医院就诊。其他体毛的变化也往往被患者忽视,体检时被皮肤科医师发现。

3.家族史

男性秃发常有家族遗传史,患者父亲或母亲家中有类似患者。先天性多毛症和少年白也常有家族遗传倾向。

4.月经史

由于女性获得性多毛症的主要发病原因是雄激素分泌受到影响,因此常会表现出月经过少或闭经。询问女性月经史有助于了解患者内分泌系统受累情况。

5.药物史

药物会导致医源性多毛症或毛发脱落。苯妥英钠、链霉素、青霉胺、补骨脂素、可的松、氯甲苯噻嗪、米诺地尔、苯露丙芬和环孢菌素A等药物可引起多毛症。肝素、肝素样药物、华法令、化疗药物等可发生弥散性秃发。

6.职业史

许多职业由于接触重金属或一些化学制剂,也可发生毛发生长异常。一些制药厂工人根据生产药物的不同出现多毛症或毛发脱落。铜业工人头发变亮绿色,钴业工人头发呈鲜蓝色,靛青工人头发呈深蓝色,苦味酸中毒头发变黄,TNT中毒头发呈红棕色。

7.外伤史

询问患者是否有手术史、跌跤史或其他外伤史。瘢痕形成会对毛发生长产生影响,瘢痕形成的部位会出现永久性无毛症。

8.其他疾病史

询问患者其他脏器疾病史是非常重要的。有肿瘤史的患者化疗或放疗后会出现弥散性秃发。系统性红斑狼疮患者头毛脱落明显。梅毒患者出现虫蛀状秃发。白瘢风患者患处皮肤毛发脱色变白。多囊卵巢综合症患者、垂体瘤患者出现多毛症等。

(二)体格检查

1.毛发形状、数量和颜色变化

毛发异常时首先要认真观察患者毛发形状、数量和颜色的变化。直发、卷发、管状发、套发、多双生发等头发形状很容易用肉眼看见,但结节发,梭形发等头发改变需要在显微镜下观察才能被发现。断发是毛发异常诊断时具有特征性的改变,要仔细观察断发的部位,是出头皮即断还是出头皮后几厘米处断发,是由于病理性断发还是由于拔毛癣引起的非病理性断发,这些都是正确诊断非常重要的线索。黄癣头发是出头皮即断。白癣头发离头皮2?4cm处折断,黑癣也是头发出头皮2?4cm或更高处折断,不同人种毛发数量不同,男女数量不同,同一人种毛发数量也不相同。同一个人身体不同部位毛发数量也不相同。因此怎样来判断毛发数量增多和减少有时是非常困难的。头发每天都会有生理性脱落,每天根以下的脱发被认为是非病理性的。相对来说斑块状秃发、男性秃发和严重的弥散性秃发很容易观察。毛发颜色的改变也是毛发异常的一个线索。毛发颜色改变以白色、灰白色和淡黄色较多。

2.头皮损害

头发疾病常常伴有头皮皮肤的改变,因此仔细观察头皮的损害是非常必要的。斑秃的秃发区头皮皮肤是正常的。男性秃发头皮是油腻发亮的。脂溢性皮炎引起的秃发头皮可见白色鳞屑性斑块,基底潮红。头癣皮损处可见皮肤癣菌感染后出现的白色或黄色鳞屑和炎症反应。白癜风患者头皮皮肤变白头发也变白。

3.全身皮肤损害

毛发异常可以是皮肤病或全身性疾病的一个不明显症状,因此认真仔细观察全身皮肤损害是必要的。白癜风患者可以发现皮肤变白,梅毒患者可以看见特征性玫红色斑疹和掌跖鳞屑性丘疹,系统性红斑狼疮可见面部蝶形红斑和甲周红斑。白化病患者全身皮肤变白。脂溢性皮炎常伴有面部鼻翼两旁油腻性红斑。

4.生殖器检查

肾上腺和卵巢肿瘤常有男性化倾向。多囊卵巢综合征和卵巢肿瘤可以扪及增大的卵巢。

5.眼科检查

眼科检查是垂体瘤的特殊检查。眼科检查包括视野检查、视力检查和眼球活动度检查。肿瘤压迫视交叉或视束、视神经时,可引起视野缺损或伴有视力下降。垂体肿瘤侵犯两侧海绵窦时可引起眼球活动障碍、复视、上眼睑下垂等(海绵窦综合征)。动眼神经最常受累。眼科检查对于白化病患者也是非常重要的。患者眉毛、毛、眼睑皮肤皆呈白色或淡黄色。结膜常有充血。虹膜呈浅灰色。瞳孔内呈红色反光。眼底橙红色。视网膜脉络膜血管一览无遗。视乳头的红色与周围橙红色常难以分清。

(三)实验室检查

1.激素水平测定

(1)17-氧类固醇测定。17-氧类固醇排泄中毒增加者:先天性肾上腺增生和Cushing综合征。大量增生者:恶性肾上腺肿瘤及某些肾上腺残余肿瘤。略有增加或正常者:多囊卵巢综合征、特发性妇女多毛症、边缘性肾上腺功能不良、卵巢男性母细胞瘤和卵巢门细胞肿瘤。

(2)孕烷三醇及孕烷三醇酮。排泄增加者有Cushing综合征和先天性肾上腺增生。

(3)睾酮。血浆睾酮增加者有特发性妇女多毛症、多囊卵巢综合征、肾上腺或卵巢肿瘤、肾上腺增生。

(4)ACTH刺激试验。ACTH刺激试验反应增强者有Cushing综合征、先天性肾上腺增生。无反应者:肾上腺肿瘤。

(5)肾上腺抑制试验。正常人小量皮质激素可抑制类固醇从尿中排除。大量皮质激素才能抑制者:肾上腺增生。不能抑制者:肾上腺肿瘤、卵巢肿瘤。

(6)尿中促性腺激素。增加者有Turner综合征、纯性腺发育不全。

(7)催乳素。增加者有催乳素瘤、垂体瘤。

(8)T3、T4、FT3、FT4、TSH。甲状腺功能测定有助于医师鉴别甲状腺功能亢进还是甲状腺功能降低。甲状腺功能亢进时FT3、FT4均升高,如果只有FT3升高,FT4正常该患者甲状腺功能亢进较轻。相反甲状腺功能减退时FT3、FT4值下降。

2.真菌镜检、培养与午氏灯检查

真菌镜检和培养对确诊头癣非常重要。黄癣镜检可见黄癣痂内充满孢子,并有许多不规则突出。菌丝长短和粗细不一,弯弯曲曲形似鹿角称为鹿角状菌丝,有诊断意义。真菌培养可见黄癣菌菌落生长。午氏灯检查可见病发呈暗绿色荧光。白癣镜检可见分枝状分隔菌丝。短发外有菌鞘,有无数圆形孢子组成,为发外孢子型。培养铁锈色小孢子菌或羊毛状小孢子菌等菌落生长。午氏灯检查可见病发呈亮绿色荧光。黑癣镜检可见分枝分隔的菌丝,圆形的孢子,为发内孢子感染型。培养可见断发毛癣菌或紫色毛癣菌等菌落生长。午氏灯检查下无荧光。

3.影像学检查

(1)MRI:垂体瘤的影像学检查首选MRI,因其敏感,能更好地显示肿瘤及其周围组织的解剖关系。可以区分视交叉和蝶鞍隔膜,清楚显示脑血管及垂体肿瘤是否侵犯海绵窦和蝶窦、垂体柄是否受压等情况,MRI比CT检查更容易发现小的病变。MRI检查的不足是它不能像CT一样能显示鞍底骨质破坏征象及软组织钙化影。另外MRI还有助于诊断肾上腺瘤、卵巢肿瘤和甲状腺肿瘤。

(2)CT:常规5mm分层的CT扫描仅能发现较大的垂体占位病变。高分辨率多薄层(1.5mm)冠状位重建CT在增强扫描检查时可发现较小的垂体瘤。CT同样有助于诊断肾上腺瘤、卵巢肿瘤和甲状腺肿瘤。

(3)超声检查:可以用来诊断卵巢肿瘤和多囊性卵巢。实质性卵巢肿物约70%为恶性;囊性与实性混合型肿瘤也多属恶性。

4.其他实验室检查

对于有结缔组织疾病的患者血常规、尿常规、血沉、ANA、dsDNA、ENA、补体、心电图等检查是需要的。对于可疑梅毒患者RPR及TPPA检查是必须的。对于可疑艾滋病患者,首选HIV检查。对于贫血患者血常规和血清铁测定可有助诊断。对于怀疑重金属中毒者,相应的血金属含量测定是重要诊断依据。

三、诊断路线图

图7-10为毛发异常诊断路线图。

四、相关常见疾病特点

(一)皮肤疾病

1.斑秃

是一种局限性斑片状脱发,常常是被其他人发现或梳头时自己偶然发现。斑秃患者头皮皮肤正常,仅仅是皮损处无头发。该病病程慢性,无自觉症状。斑秃可以是一块头皮头发脱落,也可以多块头皮头发脱落。斑秃的大小形状可以各不相同。严重者可以出现整个头皮头发脱落,称为普秃。斑秃通过治疗可以生长出黑色头发也可以是白色或灰白色头发。

2.男性秃发

与遗传有关,也可能与血液循环中雄激素水平过高有关。这种秃发发病年龄早,常在青春期以后就可出现,早期在两侧鬓角处脱发,以后发迹处脱发,最后头顶部脱发,这些脱发区域可融合成片,使头皮仅在枕部及两侧颞部保留半图状剩余头发,非常有特征性。脱发处皮肤油腻,有少量稀疏毳毛。

3.白癜风

是一种由于皮肤和毛囊的黑素细胞内酪氨酸酶系统的功能减退或丧失引起的皮肤和毛发脱色症。白癜风原发皮损是片状脱色斑疹,皮损处毛发变白。白斑除色素脱色外皮肤没有萎缩或脱屑等改变。损害大小数目可以各不相同。临床上按白斑的形态、部位、范围及治疗反应分为五型:局限性、散发性、泛发型、肢端型和节段性。局限型白斑单发或多发但集中在某一部位。散发性白斑散在,但对称发病。泛发型白斑总面积大于体表面积的1/2以上。肢端型白斑仅发生在肢端。节段性白斑按皮节或某一神经分部。白瘢风根据病期又可分为进行期、静止期和好转期。

4.多毛症

指毛发比正常性别的同人种人长得粗、长和多。由于毛发长短、粗细和多少缺乏统一标准,所以一般多毛症多指女性由于雄激素影响产生男子型毛发分布,或其他病理性毛发过多生长。多毛症可以是许多遗传性疾病的一个症状。例如,卟啉病、大疱性表皮松解症、Hurler综合征、先天性牙龈橡皮病、CorneliadeLanger综合征和Winchester综合征都会有多毛症表现。多毛症也是内分泌激素水平改变的一个重要症状。甲状腺功能减退使四肢伸测大量毛发生长,甲状腺功能亢进者在胫前黏液性水肿处毛发增粗。多毛症除毛发数量增多外,皮肤无损害,也没有其他类似于皮肤瘙痒等自觉症状。

5.脂溢性皮炎

是一种皮脂溢出增多基础上引起皮肤和毛发改变的疾病。脂溢性皮炎可以导致毛发减少和脱落,这种脱发非斑块状脱落,因此不容易被发现,时间久了患者感觉整个头皮头发变得稀少。该病除头发改变外常伴有头发、眉毛或胡须皮肤油腻性鳞屑性斑片或白色糠秕状鳞屑。严重者头皮覆有油腻性臭味厚痂。自觉瘙痒。

6.头癣

是一种由于真菌感染引起的头发脱落和炎症反应。黄癣主要是许兰毛癣菌感染。黄癣患者头皮有黄色痂,中央有毛干穿出,严重者头发脱落,皮肤萎缩、毛囊破坏形成永久性脱发及瘢痕。白癣以羊毛状小孢子菌感染为主,现在饲养宠物增多,由动物传染给人的头癣多为此型。白癣患者头皮覆以灰白色鳞屑,头发离头皮2?4cm处一致折断,像剪过一般。断发松动容易拔下。黑癣主要由断发毛癣菌或紫色毛癣菌引起。黑癣患者头皮灰白色鳞屑,头发出头皮即断。脓癣是由于羊毛状小孢子菌和石膏样小孢子菌等皮肤癣菌引起皮肤强烈的变态反应产生脓癣。脓癣外观脓肿但无细菌性感染的红肿热痛,皮损内毛发松动易折断,皮损与周围头发边界清楚如刀切状。

7.梅毒

是一种由苍白螺旋体引起的慢性皮肤和黏膜的损害。一期梅毒不影响毛发生长,二期梅毒会产生色素沉着斑和脱发,黄豆大小不规则的灰黑色斑在额部、头顶和枕部沉着,并有特征性的虫蛀样脱发。二期梅毒患者除了头发表现外皮肤上还应出现特征性的二期梅毒疹,是一种棕红色边界清楚的鳞屑性斑疹,掌跖部鳞屑性丘疹也较多见。梅毒治愈后梅毒性秃发也会消失。

8.化疗与放疗后秃发

这种秃发属于生长期秃发,也就是因为生长期毛发对化学物和放射物更敏感,引起整个头皮头发大片脱落,使头发明显稀少甚至全秃。当停止接触化疗和放疗后毛根可以在6个月内恢复正常,使头发恢复正常。白血宁和甲氨蝶呤可以导致毛囊萎缩,产生可逆性秃发。

9.产后秃发

是一种由于产程延长或难产引起的产后头发稀少或脱落。弥散性头发脱落是其唯一症状,无其他皮肤损害。产后秃发属于休止期秃发,停止刺激后一般在6个月内恢复正常。

10.医源性多毛症

由于身体其他疾病在长期服用药物治疗后出现毛发增多的现象称为医源性多毛症。医源性多毛症多引起躯干四肢或面部的体毛增多,增粗,停药后6?12个月可以恢复正常。

11.Cushing综合征

由于肾上腺皮质功能亢进而引起的皮肤和毛发的改变。80%患者有轻度多毛症,面部最为显著,在上唇、颏部和颊部毛发增多变粗,严重者可以出现类似于男性秃发。Cushing综合征除了毛发改变外常常伴有皮肤变薄、满月脸、水牛背、紫癜、紫纹、色素沉着和痤疮等皮肤改变。

12.多囊卵巢综合征

妇女出现多毛,主要集中在面部、乳房和腹部,但无男性化改变。除了多毛以外,常伴有闭经、月经过少、性欲减退或消失、不育、肥胖和肿大的多囊性卵巢。

13.白化病

是一种因为遗传引起的先天性皮肤、毛发及眼睛色素缺乏的疾病。属常染色体隐性遗传。毛发呈现白色、银白色、黄白色、金色和红茶色,有绢丝样光泽。白化病除头发变白外,眼睫毛、眉毛、腋毛和身体体毛全部变白。全身皮肤色素脱色呈红白色,眼部色素改变是白化病特征性改变,除眉毛和睫毛变白外,虹膜为青灰色或淡褐色,巩膜变薄,脉络膜和视网膜因缺乏色素眼底变橙红色,而且瞳孔遮光不全造成在白昼或强灯光下畏光,并常眨眼,被称为昼盲状态,而在夜间视力反而比正常人好。

14.艾滋病

艾滋病毛发改变呈现多样性。长期艾滋病患者头发干燥、弥散性稀疏。其他艾滋病头发改变有早老性白发、毛发粗大、斑秃、头发癣菌感染、结节性脆发症、直发综合征等。艾滋病患者最主要的是血HIV病毒学检查阳性,不明原因发热,不明原因感染、Kaposi肉瘤、淋巴瘤、鳞癌和基底细胞癌。艾滋病患者皮肤损害主要有不明原因传染性软疣、单纯疱疹、口腔毛状黏膜白斑、口腔念珠菌病,其他还有脂溢性皮炎、银屑病、反应疹等。

(二)自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮。狼疮性秃发呈现一种弥散性脱发,以前额部显著,头发失去光泽和油腻,呈枯黄状,易折断脱落,长短参差不齐,缓解期脱落头发可再生。红斑狼疮除头发变化外皮肤黏膜和多脏器受损。早期诊断红斑狼疮的主要症状是面部蝶形红斑、甲周红斑和指(趾)甲远端弧形斑。典型的皮肤损害是面部蝶形红斑,患者面颊两侧和鼻梁处出现水肿性紫红斑,红斑表面上有黏着性鳞屑,颧颊鼻梁红斑融合成片形似蝶翼状,前额和耳部皮肤也常常受累。指甲周围尤以指端皮肤出现点状紫红色血管炎性红斑。20%患者可累及黏膜。上唇黏膜损害常见表现为毛细血管扩张性红斑和黏膜潮红。其他还可以有Raynaud现象、发热、关节疼痛、肾脏损害、心脏病变、消化道症状、眼底受累、呼吸系统感染、神经精神系统受损、淋巴系统、内分泌系统和造血系统受累等多脏器病变。

(三)内分泌疾病与肿瘤

1.甲状腺功能亢进

甲状腺功能亢进患者在胫前黏液性水肿的皮肤上出现毛发增粗。甲状腺功能亢进患者毛发改变往往被忽视。除毛发改变外,甲状腺功能亢进患者很重要的症状是高代谢症候群、高神经兴奋症状和眼部症状。主要表现为:心慌、心动过速、怕热、多汗、食欲亢进、消瘦、体重下降、疲乏及情绪易激动、性情急躁、眼球突出、中状腺肿大等症状。

2.垂体瘤

可以通过瘤组织刺激激素分泌过多或继发性引起某种激素分泌减少来影响毛发生长的变化。其中促肾上腺皮质激素瘤会引起类似Cushing综合征的临床表现。面部的上唇、颏部和颊部出现多毛症,体毛也可增多变粗。垂体瘤还可引起甲状腺功能减退,使四肢伸侧大量毛发。

3.肾上腺肿瘤

男性引起生殖器处毛发增多,女性如果发病较早可以引起多毛症,并出现生殖器男性化,月经到青春期还不来,乳房不发育。性发育年龄较晚的,产生多毛症和男性秃发。

4.卵巢疾病

包括卵巢男性母细胞瘤、卵巢门细胞瘤和多囊卵巢综合征等。由于瘤细胞刺激血浆睾酮增加,女性出现中度或重度的男性化或男性多毛症,闭经。卵巢肿瘤可扪及,切除肿瘤后多毛症常不能恢复。

五、临床案例分析

(一)病史特点

患者,男性,22岁。因整个头皮头发脱落2个半月前来就诊。

询问病史:患者是今年准备毕业的大学生,学习美术摄影,1年前边学习边与同学一起合开了一家摄影公司,公司运营良好。7年前患者曾患过斑秃,经半年左右治疗后痊愈。近几个月无特殊服药史。无发热史,无外伤史,无系统性疾病史。患者家族中曾有一哥哥因为患重症肌无力在十几岁时死亡。父母身体均健康。以往家族中无遗传性疾病史。

头皮及头发检查:整个头皮皮肤正常,无红斑丘疹和油腻性鳞屑等皮肤损害。由于患者已经把整个头皮头发都剃光,因此很难正确估算秃发占整个头皮的百分比。头皮上还能看到黑色的毛囊,估计此部分头发是正常生长的。

全身皮肤及毛发检查:患者全身皮肤无异常表现。眉毛、腋毛和阴毛全部脱落。眼睫毛、躯干和四肢体毛正常。

生殖器检查:正常。

(二)鉴别诊断

初步分析:从患者秃发情况来看,不仅头发脱落,眉毛、腋毛和阴毛也都脱落,应该诊断为普秃。从病史分析患者1年前自己组建公司,现在又面临大学毕业,压力是比较大的,精神因素可能是导致此次秃发的主要原因。再者患者7年前有过斑秃病史。

患者头皮没有油腻性鳞屑,没有顶部头发脱落枕部头发生长,因此可以排除男性秃发。患者无长期服药史,无化疗放疗史可以排除医源性秃发。患者无头皮及面部无油腻性鳞屑性斑疹,可以排除脂溢性秃发。

初步诊断:普秃。

实验室检查:血睾酮测定、血常规、血沉、补体、ANA、dsDNA、ENA、类风湿因子、心肌酶谱、RPR、TPPA等。

检查结果:抗核抗体1:32阳性。睾酮正常,血常规、血沉、补体、dsDNA、ENA、类风湿因子、心肌酶谱、RPR、TPPA均正常。

根据检查结果进一步分析:患者血睾酮正常说明内分泌激素水平没有改变,可以排除因内分泌问题引起的秃发。RPR、TPPA正常,可以排除梅毒感染。抗核抗体1:32阳性是值得考虑的问题,抗核抗体是自身免疫性疾病的一项重要指标,患者曾有一个哥哥死于重症肌无力,而重症肌无力也是一种自身免疫性疾病,抗核抗体1:32阳性是否意味着该患者有自身免疫性疾病存在。如果考虑红斑狼疮的话,患者面部无蝶形红斑、甲周无血管性红斑,血沉、补体、dsDNA、ENA均正常,无其他脏器疾病,因此不符合红斑狼疮诊断标准。如果考虑皮肌炎患者无眼睑周围紫红色斑疹,无肌力下降,心肌酶谱正常,也不符合皮肌炎诊断。如果考虑类风湿疾病,患者血类风湿因子阴性,也不考虑。如果考虑干燥综合征,患者临床表现也不符合。因此自身免疫性疾病证据不足。

最后诊断:普秃。

(三)点评分析

该患者表现为头发大片脱落,眉毛、腋毛和阴毛脱落。实验室检查抗核抗体1:32阳性。睾酮正常,血常规、血沉、补体、dsDNA、ENA、类风湿因子、心肌酶谱、RPR、TPPA均正常。根据以上病史特点诊断为普秃。这个患者留给我们的问题是抗核抗体1:32阳性怎么解释?思考一:是否因为斑秃本身引起抗核抗体阳性。应该是的。斑秃的原因除了精神因素以外很重要的一点就是自身免疫性。一部分斑秃的患者抗核抗体可以阳性。思考二:该患者是否可能普秃合并其他结缔组织疾病?这种可能不能完全排除。因为该患者的哥哥死于重症肌无力,对于现在生存的这名患者,医师要格外重视和小心。在目前其他结缔组织疾病证据不足的情况下可以建议患者做皮肤活检,以进一步排除红斑狼疮等其他疾病的可能。同时建议患者定期复查相关的血液学检查,以便随时发现疾病变化。

(姜培红)

姜培红

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