通过影像解读肺间质疾病二

一、结节病

结节病是病因不明的多器官受累、多系统性疾病，主要表现为受累器官非干酪样肉芽肿形成。

该病常累及呼吸和淋巴系统，但却常表现为眼部和皮肤的损害。结节病的表现的多样性使得其诊断陷入困境。因此，只有谨慎进行的临床-影像学以及病理学的评估才能明确诊断。约90%的结节病患者肺部受累,出现呼吸道症状。仅一半多的患者有肺部症状。最常见的胸部症状包括劳力性呼吸困难、干咳、哮鸣、胸闷。胸部检查通常无显著发现；

结节病患者中，约1/3出现贫血或白细胞减少，另一个反应疾病活动的征象是尿钙增高和血钙增高，结节病患者中有40%到62%会出现尿钙增高，高钙血症虽然不算普遍，依然有5%到8%的发生率。结核菌素皮肤试验（TST）（阴性），BALF淋巴细胞大于28%或CD4/CD8比值大于3.5作为活动期结节病的指标。

应了解患者的综合性环境暴露和职业性暴露史，因为它可能会提示其它的诊断。

应查询患者有无可引起肉芽肿性疾病的无机微粒暴露史，如二氧化硅、硅酸盐尤其是铍等。高达40%的慢性铍病被误诊为结节病。

有机生物气溶胶的环境暴露也不容忽视，因为过敏性肺炎是其必须排除的重要鉴别诊断。与此类暴露相关的重要临床线索有鸟类接触（包括羽毛枕头）、热水浴缸和霉菌接触史等。

最后，感染性病原体暴露史（特别是肺结核）和真菌性地方病区域旅行史，也应被问及。

结节病的CT特征

HRCT中可见结节病呈现多种影像学表现，诊断肺部结节病最可靠的影像学征象是对称性肺门淋巴结肿大伴纵隔淋巴结肿大，增强扫描淋巴结呈均匀强化，且不融合是其特点；小结节以淋巴管周围分布（沿支气管血管束、叶裂分布）为主，为结节病典型影像学表现形式。

结节病肉芽肿融合后可形成轮廓不清的大片状或肿块样的实变区，一般见于双侧中上肺野,可呈多灶性、双侧性分布，位于肺门周围和肺外周，边缘较齐整而形成锐利的尖角样改变。可有或没有支气管气象，但很少见到空洞形成(3%)。结节病肺内的这种团块状或斑片状阴影很少孤立出现，同时会在病灶周围或肺内其他区域伴发有沿淋巴管分布的小结节影。这些肿块类似于进行性大块纤维化，这些影像学表现均指向结节病。

下图：肺结节病的影像学表现(A:可见右上肺纤维化，伴双侧肺实质结节影；B：双侧间隔增厚，伴叶间裂微小结节影和肺不均一性实变影）

二、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）

CT特征性表现为大小不等薄壁囊腔（直径2-20mm）弥漫分布于两侧肺脏。

三、结缔组织病（CTD）并发间质性肺病（ILD）

继发性肺间质性病变临床最常见的是由结缔组织病引起的。

1、类风湿性关节炎（RA）肺间质病变影像

一般来说外围为主，类风湿肺侵犯基本是围绕弥漫间质性病变去理解，至于肺动脉高压、肺泡炎性病变、实变。相对而言可以夹杂各种类型，常规还是以UIP、NSIP为主，加上类风湿结节，肺泡炎、实变相对少一些。

一般来说1、分布：下朝上，外朝内逐步减少

2、网状影、GGO、牵拉扩张支气管

3、蜂窝

2、系统性红斑狼疮（SLE）肺间质病变影像

SLE肺间质病变影像AIP为多见，AIP以肺泡损害为特点，不明原因的快速进展性呼吸衰竭，临床病情进展迅速、快，在原有的间质性肺炎的基础上迅速进展，主要表现为广泛对称的磨玻璃影伴牵拉性支气管扩张。

SLE肺间质病变影像AIP以肺泡损害为特点，不明原因的快速进展性呼吸衰竭，临床病情进展迅速、快，在原有的间质性肺炎的基础上迅速进展，主要表现为广泛对称的磨玻璃影伴牵拉性支气管扩张。

3、干燥综合征（SS）肺间质病变影像

ILP在CTD中主要发生在干燥综合症的患者。主要特征：磨玻璃背景下的的薄壁囊腔；支气管血管束周围间质增厚；淋巴回路分布的小结节。

4、混合性结缔组织病（MCTD）肺间质病变影像

MCTD的肺间质病变以NSIP为常见，但预后比UIP好，对皮质激素治疗反应效果好。

主要特征：1）分布上：外围下部为主，但是缺乏很明确的由下朝上逐步减少的特点；有文献提示分布上不一定以外围下部为主，可以上部为主；2）支气管扩张可以有，但相对UIP更少，程度也差一些；3）GGO跑出网格或纤维索条外，而且多以GGO表现为主；4）蜂窝征比较少见，且都是小囊型的；5）不是完全紧贴胸膜发展，部分病例胸膜下有间隙，或者胸膜下病变较少

5、多发性肌炎/皮肌炎(DM/PM)肺间质病变影像

可表现为UIP、NSIP，也可表现为OP。

主要特征：1）分布上较广，下肺外围多一些，也可以沿中央间质分布；2）实变区有机化性炎症的特点：收缩，包括边缘凹陷、内部支气管牵拉稍扩张；3）多态性、多发性；4）蜂窝征少见；5）实变区周围、增厚的间质中或周围常看到GGO，反晕征；6）激素治疗效果好，但停药后易复发，游走性，此起彼伏。

四、肺泡填充性疾病

1.Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征?）?

由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年，男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见

反复咯血常是唯一首发症状CT：双肺弥漫分布的斑片状GGO，伴很少量小结节（吸收过程中出现边界不清的结节）

2.弥漫性肺泡出血综合征

3.肺泡蛋白沉积症

两肺门蝶翼样分布

4、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）

CEP是一种罕见的特发性疾病，常好发于非吸烟者，可隐匿起病，症状持续数月，表现为：咳嗽、发热、乏力、体重下降和呼吸困难。

CEP可以发生在任何年龄（1-80岁），高峰年龄为40-50岁，女性更常见（女性：男性为2：1）。很多患者有过敏（63%-75%）或哮喘病史（36%-64%）。哮喘也可于CEP诊断17个月后出现。

CEP的常用临床诊断标准包括（并不要求同时满足）：隐匿起病、症状持续数月，外周血嗜酸性粒细胞增多，胸部影像学：肺外带有致密肺泡渗出影，中心带清晰，即“肺水肿反转形状。而且渗出性病变多位于上叶”，激素治疗后好转。

血液和肺组织中嗜酸性粒细胞的同时增多并不是诊断的必要条件。若胸片提示存在外周浸润，血IgE升高，血液/肺组织中存在嗜酸性粒细胞增多，即可诊断为CEP。

值得注意的是，CEP诊断中应选用何种水平嗜酸性粒细胞作为阈值（BALF或外周血）目前尚未达成共识。很多研究中将BAL液中嗜酸性粒细胞40%定义为嗜酸性粒细胞增多。也有学者将外周血嗜酸性粒细胞6%作为诊断标准。

EP是一个排除性诊断，应对所有可能导致肺嗜酸性粒细胞增多症的疾病进行鉴别诊断，包括：变应性肉芽肿性血管炎、高嗜酸性粒细胞综合征、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、寄生虫感染、恶性肿瘤、过敏性支气管肺曲霉病菌和药物引起的嗜酸性粒细胞增多症。

右上叶实变，左肺上叶弥漫局灶性病变，纵隔和肺门淋巴结肿大

五、肉芽肿/肺血管炎相关的ILD

1、肉芽肿性多动脉炎（GPA），原称wegener肉芽肿（WG）是一种病因尚不完全明确的坏死性血管炎、感染性肉芽肿性疾病，主要累及中、小血管，侵犯上、下呼吸道和肾脏。多发生在上呼吸道（鼻腔和副鼻窦），下呼吸道（肺脏）和肾脏。“肉芽肿”是指一种炎症损伤的显微镜下表现，即在血管内和血管周围的小的多层结节。

以40-50岁发病率较高，男性稍多于女性。由于本病大多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有文献报道是上呼吸道感染后被分界的组织成为致敏原，导致机体产生变态反应而发病。肺部WG病理上主要表现为肺内小血管炎，肺实质坏死和伴有炎细胞浸润的感染性肉芽肿形成。

Godman提出WG必须满足三个条件：上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎（即威格纳三联征），近年增加了c－ANCA阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。

WG肺部影像表现的多样性，典型CT表现为肺内多发斑片状或球形实变，多发结节或肿块，常伴薄壁空洞形成。大结节边缘模糊，小结节边缘呈星芒状，无分叶和毛刺症，增强扫描呈不均匀强化，强化程度较癌性病灶较强，表现为肉芽肿强化特点。Pretorius等研究结节周围有“晕轮征”，提示肺结节周围肺泡内有出血。

双肺胸膜下多发斑片影及结节

左肺胸膜下空洞结节

右上肺多发小空洞结节

韦格纳氏肉芽肿的另一个特点是病灶的易变性和反复性。此即所谓“游走性”。

右肺尖及右肺下叶胸膜下斑片影

一年后复查：双肺斑片影变为双肺空洞样病变，壁稍厚

坏死性空洞是WG的主要表现，环型空洞是此病的特征。壁厚薄不均，内壁较光整，无壁结节，增强扫描呈环形强化。甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失。

胸部平片：双肺多发空洞，见液平面

Lohrmann等发现WG部分病例环形空洞中央见结节，呈“孤岛征”，并认为此征象为WG病的特征性肺部表现。

双肺多发空洞，边缘渗出，见星芒状突起。左上肺多发空洞，空洞内呈“孤岛征”。

双肺多发空洞，壁厚壁不均，邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿，周围可见毛刺及胸膜凹陷征。

双肺多发结节及薄壁空洞，直径1-4cm，较大结节边缘模糊，较小结节边缘呈星芒状，边界清楚，临床及影响怀疑为肺结核，经病理活检证实韦格氏肉芽肿。

2、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），原称churg-strauss综合征（变应性肉芽肿AGA）

变应性肉芽肿是一种病因未知的罕见血管炎。其典型的临床表现是已知有过敏性鼻炎的患者中有血管炎，鼻息肉，迟发型哮喘，通常已存在5-10年。

哮喘

白细胞分类中血嗜酸性粒细胞10%，

神经病变，

迁移性或一过性肺浸润，

鼻窦病变，

活检示血管外嗜酸性粒细胞。

若包含以下6条中的4条或以上，可诊断为变应性肉芽肿。

胸部影像学示多双肺发斑片状实变伴多个结节影和条索状影。轴位胸部CT示双肺多个小叶中心结节，边界欠清，支气管壁增厚并且小叶间隔增厚，伴斑片状实变和GGOS。纵隔，肺门及叶间可见多发淋巴结肿大。

3、显微镜下多血管炎（MPA）

年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎（MPA），因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。

显微镜下多血管炎（MPA）的病史特点

两肺多发斑片状高密度影

病灶周围可见晕征

两中上肺为著

两肺内伴有少量纤维条索影

纵膈淋巴结肿大

肾炎、肺部病变并存

右肺中叶、左肺上叶舌段索条、斑点影，余双肺片状影，部分融合，多沿肺纹理走行分布，并可见扩张的支气管。心影增大，双侧胸腔积液。纵隔脂肪间隙不清。

六、淋巴瘤样肉芽肿病

淋巴瘤样肉芽肿病于年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60%，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。淋巴瘤样肉芽病可能是淋巴瘤异型。

该病好发于中、青年男性，男女之比约为1.7：1，发病年龄7～85岁，平均48岁。除上呼吸道受累外，约50%有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%～30%有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。其它常见部位有肾（32%）、肝（29%）、上呼吸道和胃肠道。

约40%－50%的患者有皮肤损害，可发生于病程中的任何时期，主要为红色浸润性斑块，皮下或真皮结节，偶见溃疡、斑丘疹及红斑，可累及体表任何部位，也可以泛发全身，常对称性分布，约有12%患者最终发展为恶性淋巴瘤。

　　肺侵犯可导致中下区大小不等的结节，形成“火炮样”外观。大结节可表现中央性坏死和空洞形成。

七、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（ＰＬＣＨ）

可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异，主要发生在吸烟者。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在做X线检查时发现。病人最常见的症状是干咳(56%～70%)和呼吸困难(40%)，其他临床症状包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、体重下降(20%～30%)、发热(15%)。约25%的病人可发生反复发作的气胸。

高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义，而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间，虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变，但病变多位于上部，呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布，并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。随着病变的进展，囊性改变逐渐成为突出表现，这些囊腔大小差异很大，但通常直径小于1cm。囊腔可以为孤立样，也可互相融合，甚至形成肺气肿、气胸的表现。自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。PLCH一般不累及胸膜，因此在CT上无胸膜增厚、粘连等相关表现，除非出现气胸后引起的胸膜改变。

ＣＴ表现：1、双肺弥漫分布结节是PLCH早期影像表现，直径约１～１０ｍｍ大小，典型者直径１～５ｍｍ，病灶多两侧对称分布，中上肺野为主，肺基底部、肋膈角附近也可有少量分布。结节的数量可以是较少，也可以在肺野内弥漫分布不可数。结节边缘不规则为特征性地表现，结节周围为正常的肺组织围绕。

2、囊样病变是PLCH的最常见的ＣＴ表现，通常直径小于１０ｍｍ，但也可以达到２０ｍｍ。囊样病变通常同结节并存，但是也可以是惟一的ＣＴ表现。囊样病变主要发生在肺上中野。可表现为圆形或卵圆形的囊变区．也可表现为各种各样的形状，囊样病变的壁可以很薄，仅仅可辨或者表现为厚壁和结节样。

3、晚期肺内纤维化，ＣＴ可表现为大小不等囊状影及纤维条索影，其囊状影形态呈圆形、类圆形，少部分囊状影亦可呈多边形、不规则形，囊壁薄而光整，囊壁＜２ｍｍ，甚至部分囊壁在ＣＴ上观察不清，囊状影其直径一般＜１０ｍｍ以下，少数可大于１０ｍｍ，可能与多个囊腔融合有关，随着囊状影的增多可出现蜂窝肺，此时可并发气胸，甚至反复出现，成为难治性气胸。

八、肺囊性纤维化（CPF或CF）

是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。

CT表现：

（1）支气管壁增厚、支气管扩张可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。

（2）两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。

（3）支气管黏液栓由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达40～80HU，增强扫描无强化。

（4）薄壁含气囊腔因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。

（5）斑片状阴影表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。

声明：以上图片及内容摘自医学界、肺部影像联盟等多个医学

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