BenjaminFarahnik,BA,CollinM.Blattner,DO,MichaelB.Mortazie,DO,BenjaminM.Perry,DO,WilliamLear,MD,andDirkM.Elston,MDSalem,Oregon;Burlington,Vermont;SantaMonica,California;andCharleston,SouthCarolinaMBBS(Honors),
选文：马琳；审校：周炳荣；翻译：肖慧
Hailey-Hailey病，又叫家族性良性慢性天疱疮，是一种少见的水疱性皮肤病，其典型表现是好发于皮肤皱褶处，反复发作的红色斑块。对于对常规治疗无效的泛发性Hailey-Hailey病，激光消融、光动力治疗、电子束放射治疗、A型肉毒毒素、皮肤磨削、格隆溴铵和阿非奈特已经被报道是有效的治疗方式。但是，这些治疗缺乏临床对照研究。本文讨论了Hailey-Hailey病的各种治疗方法，并总结了目前最被推荐的治疗方案。
关键词：A型肉毒杆菌毒素；家族性良性慢性天疱疮；Hailey-Hailey病；干预治疗；激光消融；顽固性Hailey-Hailey病。
内容提要
口服和局部使用抗生素、口服和局部使用皮质类固醇、甲氨喋呤通常对Hailey-Hailey病无效。
对于Hailey-Hailey病患者，有效治疗方法包括A型肉毒毒素、CO2激光消融和皮肤磨削。
对于顽固性Hailey-Hailey病患者，A型肉毒毒素可能是一个恰当的治疗选择。尽管价格偏贵，但该方法耐受性良好、有效且副作用小。
介绍
Hailey-Hailey病（Hailey-Haileydisease，HHD)，又叫家族性良性慢性天疱疮，是一种少见的水疱性皮肤病，其典型表现是皮肤间擦部位反复发作的红色斑块。临床上易被误诊为念珠菌病、反向银屑病、癣、脓疱疮或接触性皮炎，从而导致治疗不当1。HHD的组织学特点是基底层上棘层不完全松解，表皮层可见“倒塌的砖墙”样征象2。该病的特征表现是围绕细胞核的红色角化不良边缘，这有助于鉴别HHD和其他棘层松解皮肤病。
对于顽固性HHD的常规治疗包括口服和局部使用抗生素、口服和局部使用皮质类固醇、环孢菌素、氨苯砜和甲氨蝶呤。遗憾的是，对于大多数患者，这些药物无法为其提供长期的缓解3。手术可以实现长期缓解4，但具有术后并发症风险5。对于泛发的顽固性HHD，文献报道过的有用治疗方法包括：激光气化（CO2或掺铒钇铝石榴石[Er:YAG]激光)、二极管激光、脉冲染料激光（pulseddyelase,PDL)、射频消融(radiofreqency,RF)手术、光动力治疗（photodynamictherapy,PDT）、电子束放射治疗、A型肉毒毒素（botulinumtoxintypeA,BTX-A）、皮肤磨削、阿非奈特和格隆溴铵。
方法
本文系统地检索了Pubmed和MEDLINE数据库，并收集了有循证医学证据的顽固性HHD各种治疗方法的有关数据。语言限定为英语，检索时间为年3月。检索关键词包括“Hailey-Hailey”、“HaileyHailey”、“家族性良性慢性天疱疮”和“Hailey-Hailey的治疗”。首次检索结果为篇文献。其中没有提及该疾病的治疗、非英语发表或不能在线获得的文章均排除。此检索结果中均没有任何随机对照研究，仅发现了一些个案报道和回顾性分析。表Ⅰ综述了根据目前已有数据得出的最常用的推荐治疗方案。附表Ⅰ（获取网址北京治疗白癜风最好专科医院治疗白癜风哪里治疗最好
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