淋巴瘤样肉芽肿的研究进展


河南医学研究

淋巴瘤样肉芽肿的研究进展

淋巴瘤样肉芽肿

淋巴瘤样肉芽肿是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外其他组织。

目前病因不明,全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部,故最常见的主诉为下呼吸道症状,如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。有部分患者出现神经系统损害,表现为精神错乱、共济失调、癫痫发作及颅神经功能障碍等。皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节,亦可发生溃疡斑丘疹或红斑性损害。多对称发生于下肢和臀部,亦可泛发全身。皮损可先于肺部损害或同时发生,而且常伴全身症状,如发热、倦怠、体重下降、肌痛及关节痛等胸外症状,常见因不同部位受累而出现相应临床表现。









































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