病例分析局部丘疹性黏蛋白病伴IgA肾

获奖名单

答案正确的获奖者：

大米粒、丫头、葛明盖、路云、会飞的鱼、这些、玉、冬、Dr.Xj、刘志彬

附详细解析的获奖者：

sunny、Lingshi、rupa、HautarztWong、康康、韩飞

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精彩解析

sunny：分析如下：A，丘疹性粘蛋白病，好发于岁成人，皮疹圆形，质软，表面蜡样光泽，好发于手指背，足背，四肢伸侧，上胸背，腋部及面部，多局限，有的皮疹可呈带状或串珠状分布；实验室化验，血清中IgA增高；病理有真皮上部大量粘蛋白沉积，阿辛蓝染色强阳性，纤维母细胞及胶原增多。B，弹性纤维性假黄瘤，本病是一种先天性疾病，皮疹发生较早，一般出现于儿童或青年期，少数成年期，外观如皮革或鹅卵石样，后期皮肤松弛皱折，皮疹模糊，好发于颈部和腋下，一般无自觉症状，病变主要发生于皮肤，眼，心血管系统；病理主要是真皮弹性纤维变性，肿胀，数量增多并钙化。C，汗管瘤，好发于女性，青春期加重，表现为小而硬固的丘疹，多大，好发于眼睑，颈部，皮损逐渐增大，到一定大小不再长大。不考虑此诊断。D，脂囊瘤，好发于十多岁男孩，为常染色体显性遗传，好发部位前胸中下部，多发，质软，内有油状皮脂样物质。临床不考虑此病。

Lingshi：分析：丘疹性粘蛋白病皮损为苔藓样丘疹或小结节，皮损可以融合为斑块，看病人皮损为苔藓样皮损，还可考到融合性斑块，此病常伴有副蛋白血症，一般IgG型多见，但也可以有IgA型副蛋白血症。本病可以出现系统损害:消化、呼吸、心血管、肾脏等损害。改患者病历资料符合此诊断。B弹力纤维假黄瘤基本损害为沿皮纹分布的淡黄色米粒大小丘疹，质地软，皮损也可以融合，但行成的是松弛性斑块，边界不清，可排除此诊断。C汗管瘤：皮损为好发于眼睑、额部皮肤的肤色小丘疹，一般有家族史，可排除。D脂囊瘤：皮损为半球状损害，半球状凸起的中央有时可见到小孔，可挤出皮脂样物质，皮损好发于胸部、阴囊等部位，多为孤立父母发皮损，皮损形态与本患者不符，可排除。

rupa：答案是A丘疹性粘蛋白病，C皮疹可密集分布但多位散在孤立的丘疹或结节，一般不会融合在一起，其他病史不具有鉴别意义。D皮损一般初发较小，缓慢增大，但一般也不会融合在一起。B是一种弹性纤维先天性缺陷，主要改变是弹性纤维的钙化，一般发病较早，也有成人发病的，从皮损看非常近似本例，可以表现为角化性丘疹而后融合成斑块。系统受累多累及眼，心血管，消化系统，引起这些器官和系统的退行性变和钙化。A可以为局限性孤立分布也可融合，发病机制是多与血清单克隆或多克隆免疫球蛋白和循环自身抗体或循环免疫复合物沉积有关，这可以和患者的病史联系起来。单从图片着实非常难分，瞎猜吧。

HautarztWong：丘疹性黏蛋白病，从图片的皮疹表现我们可以把答案缩小到A和B之间，从病史上符合①中年发病②局限性蜡样光泽的丘疹③密集成群④无自觉症状；同时最有提示性的病史是IgA肾病史，虽然丘疹性黏蛋白病病因不明，但是常伴副粘蛋白沉积，尽管IgA型少见，但依然不能排除IgA与本病的相关性，所以我选A，当然确诊需要病理支持。鉴别诊断：B弹性纤维性假黄瘤：因为为先天疾病，发病较早，多儿童期发病，另外眼部症状非常容易出现，与本病例不符，故除外。C汗管瘤就不多说了，发疹型，发疹部位并不常见于图片的局限位置，比较好排除。D脂囊瘤多有家族史，能挤出臭味分泌物，也比较好区分。

康康：本例患者中年男性，病史4年，颈部多发性、淡黄色有蜡样光泽的平顶丘疹，部分融合，且患者有肾病。A丘疹性黏蛋白病好发于中年人，皮疹为圆顶状丘疹，肤色、淡红色或黄色，表面有蜡样光泽，丘疹数目不一，可局限或泛发，密集成群或融合成斑块。临床上分为三型，本病例应属于局限性丘疹黏蛋白病。需要与B弹性纤维性假黄瘤鉴别，因其常表现为颈部黄色丘疹，呈鹅卵石外观，但弹性纤维假黄瘤是弹力纤维的先天性遗传缺陷，皮肤、眼、心血管系统均可受累，儿童或青年期发病，因此排除该诊断。C汗管瘤及D脂囊瘤均为良性肿瘤，无论哪型汗管瘤，皮疹的基本损害为单发或多发的小丘疹，肤色或棕褐色，直径数毫米，巨大的可有1cm，皮疹散在分布，不融合。脂囊瘤为皮脂腺导管部的囊肿，位于真皮内，为皮色或青色囊性结节，数十至数百个，分布广泛、散在而不融合。因此排除C和D。

韩飞：从图片看是一颗颗的小丘疹，集簇性分布，一些融合了，可以看出皮疹位置比较表浅，这样的皮疹要么是物质沉积，要么是增生（肿瘤），本例第一感觉还是偏物质沉积，皮损看起来有些发黄，都有些皮脂腺异位的感觉了。当然脂囊瘤肯定不是，脂囊瘤的位置深些，皮疹摸起来有囊性感，是结节而不是丘疹。汗管瘤也不考虑，汗管瘤的皮疹还是有些突出感的，偏硬，这个皮疹有些平，并且汗管瘤的皮疹多不融合。弹性纤维性假黄瘤的皮损好发部位是颈部，也算与物质的沉积有关吧，是弹性纤维的钙化，但该病是遗传病，发病早，也是系统病，除了皮肤还有眼、心血管的病变，可排除。丘疹性黏蛋白病又称粘液水肿性苔藓，分了好几型，这个应该是局限性丘疹黏蛋白病，病理室真皮上部黏蛋白沉积，另外该病的血中IgA是可以升高的，这大概同患者的IgA肾病相关吧。

有奖病例问答第三季第2期

病史摘要：

患者男性，37岁，颈部丘疹4年，无自觉症状。皮疹随时间渐增多，部分融合。有IgA肾病史。

可能的诊断：

A,丘疹性黏蛋白病；

B，弹性纤维性假黄瘤；

C，汗管瘤；

D，脂囊瘤

正确答案：A，丘疹性黏蛋白病；（具体请看全文）

各选项回答比例统计如下：

背景：丘疹性黏蛋白病是一种特发性皮肤粘蛋白疾病。根据Rongioletti最新分类，其包括3种临床病理类型：泛发性丘疹型、局部型以及非典型。局部型可分为5种亚型。非典型既不符合泛发型丘疹型，也不符合局部类型，但包括单克隆丙种球蛋白病和/或全身性症状的局部类型。

观察：本文报道了一例37岁男性患者病例，颈部多个小而柔软的丘疹4年。皮损出现一年后，发展成IgA肾病。未观察到副球蛋白血症或甲状腺功能减退。皮损组织学检查显示，真皮上部黏蛋白沉积。在肾间质和周围血管以及毛细血管袢可见，阿新蓝染色阳性。活组织检查后确诊为伴有IgA肾病的局部丘疹性黏蛋白病（非典型）。

结论：本例患者伴有局部丘疹性黏蛋白病罕见的临床症状，其皮损局限于颈部并伴有IgA肾病。阿新蓝染色是确诊肾脏受累的丘疹性黏蛋白病的有效方法。

丘疹性黏蛋白病（PM）（又称为粘液水肿性苔癣）是一种以苔藓样丘疹、结节，和/或由真皮黏蛋白沉积导致的斑块为特征的疾病。年，Montgomery和Underwood确立了4种PM临床类型：（1）泛发性苔癣样丘疹型；（2）播散性丘疹型；（3）局部或泛发性苔癣斑疹型；以及（4）荨麻疹样斑块和结节性丘疹型。Rongioletti最新分类包括3种临床病例类型：（1）伴有全身症状的泛发性PM（硬化性黏液水肿）；（2）不伴硬化特征、副球蛋白血症，或全身受累的局部PM;（3）非典型既不符合泛发型丘疹型，也不符合局部类型，但包括单克隆丙种球蛋白病和/或全身性症状局部类型。局部类型划分为5种亚型：（1）播散性PM；（2）肢端持久性PM(APPM);（3）自愈性PM（SHPM）；（4）幼儿PM;（5）结节性PM。在这个项研究中，本文报道的PM患者，皮损局限于颈部，随后发展为IgA肾病。这则病例是局部PM的一种新的类型，一种“局限”类型并伴有肾脏受累。

患者男性，37岁，中国人，颈部多个小的、柔软性丘疹4年。皮疹随时间渐增多，部分融合呈斑块。但皮损仅局限于颈部，未扩增至身体其他部位。无家族史。一项系统综述表明，皮损首次出现1年后，患者出现腰痛、夜尿增多、血尿和蛋白尿等症状。未见高血压、水肿、或其他慢性肾脏疾病症状。通过肾穿刺活检，确诊为IgA肾病（II级）。无其他系统受累。给予强的松治疗，但是对于皮肤和肾脏症状控制效果不佳。近年来肾功能正常。

皮肤检查可见直径2~4mm的多个坚实、柔软的、乳光色扁平性丘疹。颈部融合性丘疹形成12x6cm线性斑块。斑块周围离散性不规则分布着丘疹（图1）。

Figure1.Thepatientpresentedwithmultiplefirm,opalescent,flat-toppedpapulesontheneckranginginsizefrom2to4mm.Thecoalescenceofpapulesformeda10x6-cmlinearplaque.

图1.患者颈部可见直径2~4mm的多个坚实、柔软的、乳光色扁平性丘疹。融合性丘疹形成10x6cm线性斑块。

常规尿检发现蛋白尿和血尿；24小时尿蛋白水平2.14克。血常规结果、甲状腺功能、以及肝、肾功能未见异常。血清IgG、IgA、IgM、IgE、C4的水平、循环免疫复合物、抗双链DNA、抗核糖蛋白、抗核抗体、抗Sm、抗-Ro（SSA）、抗-La（SSB）、和Scl-70抗体均在正常范围内。人类免疫缺陷病毒检查阴性。

甲状腺彩色多普勒超声检查未见异常。

皮损组织病理检查显示，真皮上层胶原纤维松散分离，这表明黏蛋白沉积，并且在黏液性间质内及周围伴有一些真皮间质细胞（图2A）。黏液性间质阿新蓝染色（pH值，2.5）呈阳性（图2B），但甲苯胺蓝（pH值，7.0）染色呈阴性。免疫组化染色，间充质细胞对波形蛋白呈强阳性（Dako,Carpinteria,California)，并且其中一些对CD34(Dako)或XIIIa因子(BiogenesisLtd,Poole,England)染色呈阳性（图2C和D）。CD34+细胞主要存在黏液性间质和真皮（图2C）较深部分。XIIIa因子阳性细胞主要存在黏液性基质的周围（图2D）。间充质细胞对结蛋白（Dako）和S-(Maixin-Bio,Fuzhou,China)染色呈阴性。

Figure2.Histopathologicandimmunohistochemicalspecimens.A,Looselyseparatedcollagenfibersintheupperdermis(hematoxylin-eosin,originalmagnificationx).B,MucinousstromastainedpositivelywithAlcianblue(originalmagnificationx).C,ExpressionofCD34cellswithinthemucinousstromaandinthedeeperpartofthedermis(originalmagnificationx).D,ExpressionoffactorXIIIacellsintheperipheryofthemucinousstroma(originalmagnificationx).

图2.组织病理和免疫组化标本。A，真皮上层胶原纤维松散分离（HE染色，×）。B，黏液性间质阿新蓝染色阳性（×）。C，CD34+细胞主要存在黏液性间质和真皮较深部分（×）。D，XIIIa因子染色阳性细胞主要存在黏液性基质的周围（×）。

肾组织病理学检查显示局灶性系膜增生、硬化以及肾小球的粘附；肾小球中可见一个中等大小的纤维性半月体形成。在皮髓质交界处，肾小球囊腔增厚及分层，并且10%肾小管萎缩。在皮髓质连接处以及萎缩性小管周围可见肾间质增生（图3）。免疫荧光分析显示在肾小球膜（++）可见IgA沉积，肾小球（++）可见节段性或局灶性IgG沉积;IgM、C3、C4、C1q以及纤连蛋白均成阴性。

Figure3.Histologicexaminationoftherenaltissue(originalmagnificationxforallpanels).Visiblearefocalmesangialproliferation,sclerosis,andadhesionoftheglomeruli;atrophicrenaltubules;andproliferationoftherenalinterstitium.A,Hematoxylin-eosin;B,periodicacid–Schiffstain;C,Massontrichromestain;andD,periodicacid–silvermethenaminestain.

图3.肾组织病理检查（×）。可见局灶性系膜增生、硬化、以及肾小球粘附;肾小管萎缩;肾间质增生。A，HE染色；B，碘酸-希夫染色；C，Masson三色染色;D，碘酸-银乌洛托品染色。

对肾组织进行阿新蓝染色后，同样发现在肾间质周围的一些小动脉、小静脉、肾小管和毛细血管袢肾间质，甚至其中的一部分伸入肾小球囊，存在阳性染色黏蛋白沉积，并且在肾小球膜系中发现一些黏蛋白沉积（图4A和B）。这些黏蛋白沉积对阿新蓝染色/碘酸-希夫染色呈阳性（图4C和D）。为显示其对应关系，同时还进行了苏木精-曙红（HE）染色。黏蛋白沉积物阿新蓝染色阳性对应于HE染色中的松散分离的胶原纤维以及浅染色区域。在黏蛋白沉积区域可见波形蛋白染色阳性的梭形细胞数量增加。这些细胞对CD34和XIIIa因子染色呈阴性。

Figure4.Histopathologicspecimens.Alcianblue(AB)–positivemucindepositswerefoundintherenalinterstitiumaroundsomearterioles,venules,andtubules(A,originalmagnificationx)andalsoatthecorti







































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