第五节皮肤瘙痒


第五节皮肤瘙痒

皮肤瘙痒是一种自觉皮肤瘙痒而无原发性损害的皮肤病。临床上将只有皮肤瘙痒而无原发性皮肤损害者称为瘙痒症。皮肤瘙痒症属于神经精神性皮肤病,是一种皮肤神经官能症疾患。临床上可分为全身性皮肤瘙痒和局限性皮肤瘙痒,全身性皮肤瘙痒常见原因为内分泌失调和冬季瘙痒,肝肾疾病、恶性肿瘤,以及精神性因素也可引起瘙痒,过度清洁皮肤造成皮肤脱脂干燥而产生瘙痒。患者最初皮肤瘙痒仅限局限于一处,进而逐渐扩展至身体大部或全身,皮肤瘙痒常为阵发性尤其夜间为重,由于不断搔抓,出现抓痕、血痂、色素沉着及苔藓样变化等继发损害。局限性皮肤瘙痒症发生于身体的某一部位,常见的有肛门瘙痒症、阴囊瘙痒症、女阴瘙痒症、头部瘙痒症等。

一、症状要点

(一)瘙痒类型

1.全身性皮肤瘙痒

由于剧烈瘙痒,不断搔抓,可以出现抓痕、血痂或条状的抓伤,有时有湿疹样改变,苔藓样变或色素沉着。抓伤的皮肤也容易感染而发生疖肿或毛囊炎。往往以晚间痒重,患者因发痒而失眠或不能安眠。老年瘙痒症以躯干最痒;冬季瘙痒症出现于寒冷的季节。

2.局限性皮肤瘙痒

局限性皮肤瘙痒症临床多见于身体的某一部位,常见的有肛门、阴囊或女阴部等。

(1)肛门瘙痒:为最常见的局限性瘙痒症,多见于中年男性,往往局限于肛门周围,有时向前蔓延至阴囊,向后至臀沟两侧,女性亦可发病,儿童患蛲虫病也可以引起肛门瘙痒症。肛门周围皮肤常呈灰白色或淡白色浸溃,肛门皱襞肥厚,因搔抓而发生辐射状的皲裂;有时发生继发性感染;日久以后肛门周围皮肤增厚,而成苔藓化,也可以发生色素沉着。

(2)女阴瘙痒症:主要发生在大阴唇和小阴唇,阴阜和阴蒂亦可发生,因瘙痒常常不断搔抓,外阴的皮肤肥厚,呈灰白色浸渍,阴蒂及阴道黏膜红肿及糜烂。

(3)阴囊瘙痒症:瘙痒发生在阴囊,但亦可波及阴茎或肛门。由于不断搔抓,阴食皮肤肥厚,及色素改变,或苔藓样变,有的患者可见糜烂、渗出和结痂及湿疹样的变化。

3.阵发性剧烈瘙痒

瘙痒发作常有定时的特点,常在夜间加重,影响睡眠。此外,尚有烧灼、虫爬及蚁行等感觉。

4.感情冲动、环境温度变化及衣服摩擦等刺激,都可引起瘙痒发作或加重。

瘙痒通常是由于皮肤疾病所引起。但有些瘙痒按皮肤病治疗,却久治不愈。即使暂时缓解,过不久又复发。所以,对那些久治不愈、顽固广泛的瘙痒,应考虑是由内脏和全身性疾病所引起。

5.流行病学特点

季节性皮肤瘙痒随着季节的不同,发作的症状也不一样,季节性气温变化,化纤皮毛衣着,碱性过强的浴皂等外来剌激,都会导致皮肤瘙痒症的方生。季节性皮肤瘙痒多发生在冬季,一般都是由于皮肤干燥或衣服刺激所致,季节性皮肤瘙痒的症状大致可分为两种,一种是全身性皮肤瘙痒,一种是局限性皮肤瘙痒。一般以局限性皮肤瘙痒居多。当然季节性皮肤瘙痒在有时候会由于一阵凉风就会诱发的,而且冬季会由于气候比较干燥,对于居室里面较暖和,湿度低,经常可以用碱性的肥皂洗浴等,从而也是会非常的容易引起皮肤干燥,从而导致或者是加重瘙痒的。此外,肝胆系统疾病肝胆病的瘙痒症状出现较早,往往在冬季加重。患肝病的怀孕妇女和口服避孕药的患肝病者,瘙痒发生率更高。而慢性肾功能不全瘙痒在夏季加重,多在病情晚期出现。接受血液透析者,瘙痒发生率更高。

(二)瘙痒病因

皮肤瘙痒症的病因尚不明了,多认为与某些疾病有关,如糖尿病、肝病、肾病等;同时还与一些外界因素刺激有关,如寒冷、温热、化纤织物等。

1.内因

(1)精神紧张:过度紧张、兴奋、忧郁、疲劳、焦虑、急躁及生活环境的改变,皆可能是神经性皮炎的诱因。

(2)皮肤温度升高:皮肤温度的升高或皮脂腺分泌减少,以及细胞内成分的变化,都可能引起皮肤瘙痒。

(3)皮肤瘙痒病:可分为局限性和全身性,局限性常见的是外阴、肛周部位的皮肤瘙痒,还有头皮的瘙痒。全身性可分为老年性、季节性等,冬季瘙痒症较为常见。

2.外因

(1)气候变化:在高温潮湿的环境下,出汗过多和蒸发不畅致汗孔堵塞,引起的痱子。冬季气候寒冷干燥,人体皮肤也变得干涩粗糙,甚至表皮脱落,也容易使皮内神经末梢受刺激而发痒。

(2)蚊虫叮咬:蚊虫叮咬可导致虫咬性皮炎,产生瘙痒的症状。

3.变态反应性皮肤病

(1)皮肤黏膜接触。皮肤黏膜接触外界某些物质后,主要在接触部位发生的炎症反应性皮肤病。引起本病的物质主要有动物性、植物性和化学性物质三大类,其中尤以化学物质致病为多见。根据其发病机制通常可将接触性皮炎分成两类:即变态反应性接触性皮炎和刺激性接触性皮炎。

(2)多种复杂的内、外因素引起的一种具有多形性皮损和易有渗出倾向的皮肤炎症性反应。

(3)—种慢性、复发性炎症性皮肤病,主要表现为剧烈的瘙痒、明显的湿疹样变和皮肤干燥。常自婴幼儿发病,部分患者延续终生,可因慢性复发性湿疹样皮疹、严重瘙痒、睡眠缺失、饮食限制及心理社会影响而严重影响患者的生活质量。

(4)不同原因所致的一种皮肤黏膜血管反应性疾病。表现为时隐时现的、边缘清楚的、红色或白色的瘙痒性风团。

(5)药物通过各种途径,如注射、口服、吸入、外用等,进入人体后引起的皮肤黏膜急性炎症性反应。重者伴有内脏损害。其发病机制很复杂,包括免疫性和非免疫性作用机制,前者涉及到变态反应I-IV型,与患者过敏体质有关。

4.神经功能障碍性皮肤病

临床上以阵发性剧烈瘙痒和皮肤苔藓样变为特征。如神经性皮炎,痒疹,结节性痒疹。

5.脉管性的皮肤病

如静脉曲张性皮炎。

6.与代谢有关的瘙痒性皮肤病

如皮肤淀粉样变。

7.顽固性漆痒与皮肤肿瘤相关的皮肤病

常见的有T淋巴细胞瘤,sezary综合征。

二、诊断思路

皮肤瘙痒常为皮肤疾病的主要症状,有时可并有出疹、抓痕、血痂、苔藓变样及色素沉着。

1.根据病史、病情等进行诊断思考

(1)皮肤瘙痒为突出表现,全身可无明显不适者,多为皮肤科疾病。

(2)因食物、药物、虫毒或其他物质过敏、侵袭或中毒所致出疹,如漆疮、药毒、粉花疮、食鱼蟹中毒、野屎风、水毒、沙虱病、蚊虫叮咬等,一般可通过病史询问而明确诊断,且多伴有瘙痒、风团、水肿等症。

(3)年老体弱、气血亏虚者,其皮肤瘙痒,多为血虚风燥。

(4)由情绪波动而引发皮肤瘙痒.多为肝郁血虚。

2.进行相关的检查

皮肤专科检查,免疫生化实验检查,如过敏源检测、斑贴试验等可以有助于明确诊断。血常规、尿常规可作必备检查。

三、诊断断路线图

图7-5为皮肤瘙痒的诊断路线图。

四、相关常见疾病特点

(一)瘙痒症

(1)阵发性剧烈瘙痒。瘙痒发作常有定时,一般以精神变化、入睡前、气温变化、饮酒及食辛辣食物最易引起。一经发作,常难以忍受,须强力搔抓,有时甚至借助器械搔抓,直至皮破血流,感觉疼痛,始可住手。

(2)无原发损害。由于频繁搔抓,皮肤常出现抓痕、血痂、色素沉着、湿疹化、苔藓化等继发损害。

(3)本病发生随年龄、季节而有不同。一般以老年人多见(老年性皮肤瘙痒症),冬夏易发(冬季皮痒症、夏季皮痒症),发于冬季者,春暖可愈;发于夏季者,入冬即轻。

(二)接触性皮炎

根据患者有接触史,皮损发生在接触部位和典型的皮疹表现及斑贴试验阳性,即可作出诊断,但需与肛门急性湿疹相鉴别。

(1)发病前均有过敏物质或刺激物接触史,一般发病急,皮损发生在接触部位。

(2)皮损的轻重与致敏物或刺激物质的强弱,作用时间的长短,接触面积大小以及机体的敏感性有关,轻者局部仅有充血,境界清楚的淡红或鲜红色斑;重者可出现丘疹,水疱,大疱糜烂渗出等损害;刺激性强烈者可致皮肤坏死或溃疡;机体高度敏感时,可泛发全身,除瘙痒疼痛外,少数患者可有畏寒,发热,恶心,呕吐等全身症状。

(3)本病有自限性,除去病因后,可很快自愈,若未能及时除去病因,致使病程迁延,可转变成慢性,类似湿疹样皮炎。

(4)变应性接触性皮炎,接触物斑贴试验常呈阳性。

皮损一般仅局限于接触部位,以露出部位为多,境界边缘清楚,形态与接触物大抵一致,但亦可因搔抓或其他原因将接触物带至身体其他部位而发病者,甚至因机体处在高度敏感状态而泛发全身。

自觉灼痒,重者感疼痛,少数患者尤其是皮疹泛发全身者有时可引起全身反应,如畏寒,发热,恶心,头痛等。

诊断一般不难,根据急性发病,皮损发于接触或露出部位,皮损红肿炎症明显,当病因去除后皮炎迅速消退,若再接触又复发等,变应性者必要时可作接触物的皮肤斑贴试验以寻找致敏原,往往呈阳性反应。

(三)药疹

又称药物性皮炎(dermatitismedicamentosa),是指药物通过注射、内服、吸入等途径进入人体后引起的皮肤、黏膜反应,是药物反应中最常见的反应。中医称本病为药物毒。

1.全身症状

常呈急性发病,轻者可无全身症状,重者可在发疹前后或同时伴有不同程度的全身症状。

1)药物热

一般在用药后1周左右发生,短者仅1?2天,长者可达数周。可单独发生,但多与皮疹同时发生。热型大多为弛张型,也可为稽留型,重者可达40°C以上,一般停药后1?2天内体温可下降。

2)过敏性休克

是药物反应中最严重的一种,属全身性速发型变态反应。通常发病急骤,一般在用药后5?30min发生,少数可在连续用药过程中发生。以急性循环衰竭为主要特征,若不及时抢救,常可危及生命。最常见由青霉素,其次为链霉素、普鲁卡因等引起。多见于20?40岁年成人,女较男为多。主要临床表现是迅速出现休克,即血压急骤降到10.6/6.0kPa以下,出现意识障碍,轻则意识朦胧,重则意识丧失。在休克出现之前或同时常出现以下症状。

(1)皮肤黏膜:皮肤潮红,瘙痒,继之出现荨麻疹、血管神经性水肿,鼻、眼、咽喉等处黏膜也出现水肿,尤其喉头水肿严重者,可致呼吸困难甚至窒息;

(2)呼吸系统:由于喉头、气管及肺间质水肿,痰液增多,并有支气管痉挛,患者出现胸闷、哮喘、憋气、发绀和呼吸困难,甚至呼吸停止;

(3)循环系统:出现心悸、出汗、脉细速、面色苍白、肢冷、发绀、血压迅速下降,最终心跳停止;

(4)消化系统:可有恶心、呕吐、肠绞痛、腹泻等;

(5)意识改变:开始烦躁、恐惧、头晕,继之出现意识朦胧甚至昏迷。

3)内脏损害

较皮肤损害少见,由于药物毒性作用或变态反应所致。包括:

(1)肝脏反应:可表现为中毒性肝炎,谷丙转氨酶往往增高,严重者可致黄色肝萎缩而死亡。常见引起的药物有砜类、磺胺类等;

(2)肾脏反应:临床表现与肾炎类似,有时可发生急性肾衰竭。引起的药物有青霉素、磺胺类、利福平、头孢菌素和苯妥因等;

(3)造血器官反应:表现有贫血、白细胞或血小板减少等,引起的药物有砜类、磺胺类等。

2.皮肤黏膜损害

皮肤发疹类型复杂,是多种多样的,可以类似其他皮肤病和发疹性传染病,但基本特点是发病突然,一般均对称分布(固定型药疹除外),泛发全身或偶仅限于局部,损害多形,常伴瘙痒。临床上按皮损形态可分为以下几种。

1)猩红热或麻疹样红斑

较为常见,皮损呈弥散性鲜红色斑或呈米粒至稍大红色斑疹,密集对称,常从面颈部开始向躯干及四肢蔓延,1?5天内遍及全身,酷似猩红热或麻疹,是药疹最常见的一种。可伴高热、头痛、全身不适等。患者一般全身状况良好,缺乏猩红热或麻疹的其他临床特征,自觉瘙痒。经过1周左右,重者2?3周,出现糠秕样或大小片状脱屑而愈。常见引起的药物为磺胺类、青霉素、链霉素、巴比妥类、安基比林、酚酞等。若不及时停药、治疗,甚至重复用致敏药物,少数患者可演变为剥脱性皮炎。

2)重症多形红斑型

本型为重症药疹,症状类似恶性大疱性红斑。发病前可有全身倦怠、头痛、寒战、发热、关节痛等,发疹部位主要在口腔、外阴部、肛门周围及其黏膜,亦可见于躯干、颜面、四肢。初发为大小不等、略呈水肿性红斑或斑丘疹,大小自指盖至各种钱币大,境界清楚,红斑表面可迅速出现大疱,疱液澄清或混有血液,疱壁较薄易破,破后呈红色糜烂面,干燥后结成浆痂。自觉症状有轻重不等瘙痒及疼痛。由于口腔黏膜受损,患者言语进食时均感痛苦。患者以儿童多见,病程为4周左右,在未用激素前,其病死率高达30%,在经过中亦可出现呼吸道损害引起支气管炎和肺炎,间有胸腔积液,眼损害可致盲,可有严重的肾损害。

3)剥脱性皮炎

属重型药疹,发病前先有皮肤瘙痒、全身不适、寒战、高热、头痛等前驱症,发病后类似败血症的高热(39°C?40°C以上)。皮疹开始为弥散性红斑或有多数米粒大小红色小丘疹,皮损发展迅速,全身潮红,水肿显著,倾向湿润糜烂,全身几无完肤,严重者浆液性渗出显著,浸湿被褥。全身因渗出物分解,有特异的腥臭味。继之结痂,如病情好转,红肿渐消退,全身出现大片叶状鳞屑脱落,犹如败叶。黏膜亦可受累,发生结膜炎、口腔炎及外耳道化脓。掌跖由于角质增厚,表皮剥脱时呈破手套或袜套状。全部病程长达2?3个月,由于卧床较久,极易继发褥疮、支气管肺炎,甚至败血症及心力衰竭等而致生命危险。易引起全身营养障碍,并可并发黄疸性肝炎、蛋白尿等,值得注意。常见引起药物为砷剂、磺胺类、氯丙嗪、青霉素、链霉素等。由砷剂引起者,治愈后遗留弥散性色素沉着,特名为砷黑皮症,此外屡见毛发脱落、指、趾甲变厚,指甲上有横的贝奥(beau)线。

4)大疱性表皮坏死松解型

本型是药疹中最严重的一种:

(1)发病急剧,常有高热(40°C左右),患者烦躁不安,重者神志恍惚,甚至昏迷。

(2)皮损常先发于腋窝、腹股沟等部位。呈大片鲜红或紫红色斑,自觉灼痛,迅速扩大并融合,一二天内可遍布全身,数天内变为棕黑色。表面出现疱壁菲薄松弛的大疱及表皮松解,形成皱纹样外观,Nikolsky征阳性。大疱极易破裂,破裂后形成深红色糜烂面,酷似二度烧伤。

(3)口腔、支气管、食管、眼结膜等黏膜及肝、肾、心等内脏均可受累。

(4)如及时适当治疗,无合并症者3?4周可治愈,一般病程不超过1个月。如抢救不及时,可死于感染、毒血症、肾衰竭、肺炎或出血。

5)固定性药疹

该型为常见的一型,其特点表现为:

(1)皮疹常为圆形或椭圆形水肿性红斑,大小自指盖至各种钱币大,微高出皮面,境界明显。常为一个或数个,分布不对称。愈后遗留暗褐色色素沉着斑,经久不退,有诊断价值,下次复发时,于原斑中央出现暗红色,边缘呈鲜红色,且较前扩大。每次复发时除原斑炎症显著外,并可有新的红斑出现。有时表面可有大疱,疱壁弛缓,易于破裂。自觉瘙痒。

(2)发病部位:皮肤黏膜均可累及,而以皮肤黏膜交界处如口周、外阴、肛门周围等处特别多见。数目较多时,亦可见于躯干、四肢等处。

(3)引起本型药疹的药物很多,最常见者为酚酞、磺胺类、四环素、巴比妥类、安基比林等。交叉反应见于四环素族类药物,但横胺类药物激发试验未发现交叉反应。有些患者仅需微小药量即可发生固定性药疹。

6)湿疹皮炎型

急性者有红斑、丘疹、小疱、脓疱等;慢性者有皮肤干燥、浸润肥厚等,类似慢性湿疹。自觉剧烈瘙痒。本型特点是先由外用药引起局部变应性接触性皮炎,以后再内服或注射同一类似药物,出现全身泛发性湿疹样改变,病程常在1个月以上。常见引起的药物为磺胺类、呋喃西林或抗生素类药物。

7)荨麻疹和血管水肿型

较常见,突然发病,自觉剧痒,可伴刺痛或触痛。随即全身出现大小、形态不一的红色风团,有的患者还出现口唇、眼睑及包皮、阴囊红肿;重者喉头与声带水肿。可伴有发热、恶心、呕吐、腹痛及呼吸困难、关节痛等。少数患者亦可为血清病样综合征、过敏性休克时的一个症状。它可以通过IgE介导、免疫复合物形成、药物直接作用于肥大细胞、嗜碱性粒细胞和(或)改变花生四烯酸代谢等机制致病。药物亦可引起慢性荨麻疹,阿司匹林常能加重病程。常见引起的药物为青霉素,其次为阿司匹林、非那西汀、苯巴比妥和血清制剂,如破伤风抗毒素等。停药后风团持续时间较长,约几天至几个月。

8)血清病型

多发生在用药后1?2周内,常有荨麻疹、发热、关节酸痛和淋巴结肿大。与真性血清病相比,免疫复合物、低补体血症、血管炎和肾损害罕见。症状在停药后消退,大多数病例在反复应用可疑药物后仍可再发。在临床上类似血清病,尽管认为由免疫复合物依赖型免疫反应所致,但详细机制尚不清楚。引起的药物有青霉素、头孢菌素、磺胺类、呋喃唑酮(痢特灵)、别嘌呤醇、二苯基乙内酰脲、非留体抗炎药、放射造影介质等。

9)光敏皮炎型

显著特点是发生在日光暴露部位,而未暴露部很少发生。由外用化学药物或内服而引起,皮疹形态与湿疹相似,停用药物后皮疹仍可持续数周。当再次应用本药,加上光线照射皮肤可于48h内引起湿疹样反应。常见引起的药物有磺胺类、噻嗪类利尿剂和酚噻嗪类、奎宁等。

10)紫癜型

较少见,皮肤黏膜出现疲斑、水疱、大疱、血疱、坏死等,血小板可减少。可伴发热、关节痛、肝大及神经系统症状,引起的药物有磺胺类、安基比林、非那西丁、阿司匹林、青霉素、链霉素、奎宁、苯巴比妥、苯妥英钠、麦角、颠茄、铋剂、砷剂、汞剂和碘化钾等。

11)红斑狼疮型

此型少见,有统计药物引起者占系统性红斑狼疮的3%?12%。临床表现皮肤受累较少见,约有25%病例出现,无性别差异,肾和中枢神经系统病亦罕见,补体正常,抗dsDNA抗体阴性。常见引起的药物有普鲁卡因胺、肼苯达嗪、苯妥英钠、异烟肼及灰黄霉素等50?多种药。其发病机制尚不清楚。

12)痤疮样型

皮肤损害和寻常性痤疮相似,发病缓慢,潜伏期长,多于服药后1?2月后发疹,停药后迁延数月方愈。主要由碘、溴剂(图7)及皮质类固醇激素或口服避孕药、异烟肼引起。

(四)特应性皮炎

又称异位性湿疹或遗传过敏性皮炎,属于慢性、复发性、瘙痒性皮肤病,异位性的含义:①有易患哮喘,过敏性鼻炎,湿疹的家族性倾向;②对异种蛋白过敏;③血清中IgE值高;④血液嗜酸性粒细胞增多,典型的异位性皮炎除有特定的湿疹临床表现外,还具有上述四个特点。本病的认识尚不一致,病因比较复杂,一般认为与多种因子如遗传、环境等有关。本病在人群中的发生情况,国外有人统计为0.1%?0.05%,在婴儿中则更高,大约3%,女与男之比为2:1或1.6:1,曾有婴儿异位性皮炎的小儿多为男性的报道,本病在不同的年龄阶段,具有不同的特点,通常分为三个阶段:婴儿期个月左右至2周岁;儿童期,3?10岁;青年期及成人期,12?23岁,每个病例并不一定按这三个阶段顺序发展,或缺其一二个阶段,或二三个阶段连续发生而无缓解的无症状期,多数病例于婴儿期自愈,平均有10%的病人移行至成人期,2岁以后发病者病程长,难治且常移行至成人期,年长患者较少见,有人统计2%?25%超过45岁,亦有报道本病于30岁左右痊愈,但亦有延续顽固而无缓解期,至50?60岁方痊愈者。

1.婴儿期

亦称婴儿湿疹,通常在生后第2或第3个月开始发生,亦有报道生后第2或第3周发生者,然而此时诊断较难,皮损主要发生在两颊、额、头皮,个别病例可发展至躯干,四肢,其皮疹特点主要可分两型,渗出型及干燥型。

渗出型的湿疹多发生于肥胖有渗出性体质的婴儿,初起于两颊,发生红斑,境界不清,红斑上密集针尖大丘疹,丘疱疹,水疱和渗液,渗液干燥则形成黄色厚薄不一的痂皮,常因剧痒,搔抓,摩擦而致部分痂剥脱,显露有多量渗液的鲜红糜烂而,重者可累及整个面部及头皮,如有继发感染可见脓疱,并发局部淋巴结肿大,甚至发热等全身症状,少数患儿由于处理不当扩展至全身,变为红皮病,并常伴有腹泻,营养不良,全身淋巴结肿大等。

干燥型的皮疹常见于瘦弱的婴儿,为淡红色的暗红色斑片,密集小丘疹而无水疱,皮肤干燥无明显渗出,表面附有灰白色糠状鳞肩,常累及面部,躯干和四肢,慢性时亦可轻度浸润肥厚,皲裂,抓痕或结血痂。

除上述两型外,有人还分出脂溢型,其特点为皮损发生在头皮、耳后等皮脂腺发达区,可产生黄色厚痂,但其基本特点和渗出型相似。

无论哪一型均有阵发剧烈瘙痒,引起婴儿哭闹和睡眠不安,病程慢性,在经过中时好时坏,一遇不良刺激或服用敏感的饮食,气候突变,穿着紧身的毛、丝绸衣服,感染或用肥皂清洗过勤等而使病情恶化,但总的趋势是随着年龄增长而逐渐减轻。

2.儿童期

5岁前占80%,皮损分湿疹型和痒疹型。

湿疹型的皮损表现与成人的亚急性和慢性湿疹相似。多为针尖大丘疹,丘疱疹和小水疱,融合成片,较干燥,背覆灰白色鳞屑,皮肤有轻度浸润,部分呈苔藓化,多发生于肘窝和两小腿的屈侧,亦可累及颈外侧及四肢其他部位。

痒疹型的皮损表现全身散发痒性丘疹,多发生四肢伸侧及背部,丘疹较大,皮色或棕褐色,初起者较红,丘疹干燥,表面粗糙覆以薄痂,陈旧者小而硬,大多数皮疹顶端被抓破,可见抓痕、血痂,可伴局部淋巴结肿大。

3.青年及成人期

主要表现为慢性苔藓化皮损,多位于头面部、颈部及肘膝关节屈侧,对称分布,明显色素沉着,有明显的抓痕,白色皮划痕阳性。

(五)蕈样肉芽肿

又称蕈样真菌病(mycosisfungoides,MF),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助丁细胞增生,Langerhans细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。

原发于皮肤,但最终淋巴结和内脏常受累。

1.临床表现和组织病理分期

典型病例在临床上和组织病理上可分三期,即红斑期、斑块期和肿瘤期。三期可互相重叠,因而三期损害可同时出现。

(1)红斑期:皮疹呈斑片状,通常扁平面不萎缩,但有些患者则表现为萎缩。扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着,类似银屑病或湿疹,后者呈圆形、卵圆形,亦可呈环状、多环状或弓形。萎缩型斑片表面光亮,易皱缩,正常沟嵴消失,毛细血管扩张,色素减退或色素增深。临床上。呈血管萎缩性皮肤异色症,大斑块型副银肩病或斑驳性副银屑病。扁平非萎缩性斑片通常数月数年后继发浸润,也可出现内脏损害,而扁平萎缩性斑片则只有12%的患者演变为侵袭性MF,其余患者保持现状无改变。

(2)斑块期:由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则性,界限清楚略高起的斑块,颜色黄红色、暗红色至紫红色不等。可自行消退,亦可融合为大的斑块,边缘呈环状、弓形或匍行性,颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。斑块可互相融合成广泛性,但有散在的正常皮肤存在。损害进一步发展可发生疼痛性表浅溃疡。此期常发生淋巴结肿大,无触痛,性质坚实,可自由推动。

(3)肿瘤期:可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等,形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部,但亦可发生于任何部位,甚至口腔和上呼吸道,一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡。此外MF可见红皮病型亚类,呈全身性剥脱和皮肤潮红,毛发稀少,甲营养不良,掌跖角化,有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病,色素减退损害与MF伴发。

MF为一种恶性淋巴瘤,除皮肤外,淋巴结受累最常见,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏和甲状腺。内脏受累的患者存活期约1年。

2.MF分期标准

(1)T指皮肤受累:T1皮肤受累低于10%;T2皮肤受累高于10%;T3肿瘤;T4红皮病。

(2)N指淋巴结受累:N0淋巴结临床上及病理学上均末受累;N1淋巴结肿大,但病理学上为非MF;N2淋巴结不肿大,但病理学上为MF;N3淋巴结肿大,病理学上为MF;M0内脏未受累;M1内脏受累。

(3)MF分期如下:IA为T1,NO,MO;IB为T2,NO,MO;IIA为T1~2,N1,MO;IIB为T3,N0~1,MO;IIIA为T4,NO,MO;IIIB为T4,N1,MO;IVA为T1?4,N2?3,MO;IVB为T1?4,NO?3,M1。

(房婕)

房婕

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